Fasceita eozinofilica sau sindromul Shulman este o boala fibrozanta localizata a fasciilor. Etiologia si patofiziologia sunt neclare. Boala este caracterizata de eozinofilie periferica si fasceita care pot fi diferentiate de sclerodermie prin afectarea distinctiva a pielii care evita degetele, implica fasciile mai degraba decit dermul si nu este acompaniata de fenomen Raynaud.
Etiologia fasceitei eozinofilice ramine necunoscuta, desi au fost sugerati diferiti declansatori si boli asociate. Unele aspecte ale patologiei bolii au fost elucidate, dar o intelegere completa a bolii ramine de cercetat.
Imaginea clinica a bolii cuprinde elementele critice: ingrosarea fasciala in cadrul eozinofiliei, cresterea ratei de sedimentare a eritrocitelor si hipergammaglobulinemie. Afectarea viscerala a fasceitei eozinofilice este in general absenta, ajutind la diferentierea acesteia de scleroza sistemica. Asocierea cu citeva boli. hematologice este recunoscuta si poarta un prognostic negativ.
Diagnosticul pacientului cu fasceita eozinofilica este suspectat in prezenta modificarilor specifice ale pielii si a studiilor de laborator. Este confirmata prin biopsie si imagistica specifica RMN.
Fasceita eozinofilica este responsiva la corticoterapie, iar regimurile terapeutice initiale sunt bazate pe aceasta terapie. Numeroase cazuri de fasceita eoziofilica raspund la terapia corticosteroidica, dintre care un sfert obtin vindecarea completa, desi rezolutia spontana este posibila. Recuperarea completa poate necesita 1-3 ani. Nu exista un consens asupra tratamentului, dar studiile indica ca cel mai bun tratament este cel cu doze moderate de corticosteroizi, mai ales daca este inceput precoce in evolutia bolii.
S-au folosit multipli agenti aditionali la bolile refractare la steroizi. Rezultatul acestora nu conduce la un consens privind cel mai bun agent de terapie pentru boala rezistenta la corticosteroizi. Nu exista date disponivbile asupra mortalitatii sau morbiditatii asociate cu boala. Morbiditatea poate fi determinata de contracturile articulare sau sindromul de tunel carpian asociat cu fibroza fasciala. Rar se poate dezvolta anemia aplastica.
Semne si simptome
Boala este idiopatica, fibrotica, cu fibroza fasciala. Prezentarea este una acuta cu extremitati dureroase, tumefiate, progresind la fibroza cutanata dizabilitanta. Contracturile articulare, artrita, neuropatia si miozita pot fi asociate cu fasceita eozinofilica. Multi medici considera boala o varianta a morfeei, iar altii o entitate distincta.
Fasceita eozinofilica afecteaza populatia alba mai frecvent decit alte rase. La adulti afecteaza femeile mai frecvent decit barbatii. Virsta de debut a bolii este intre 1-88 de ani, desi multi pacienti se prezinta in decada a cincea sau sasea de viata.
Pacientii cu fasceita eozinofilica prezinta tumefiere simetrica a pielii asociata cu senzatia de intepaturi in extremitatile afectate, care se pot instala acut pentru o perioada de zile sau saptamini. boala se poate manifesta subacut de asemeni. Daca pacientii se prezinta tardiv in evolutia bolii, manifesta mai ales simptome de indurare si fibroza a zonelor afectate.
Debutul bolii nu este acompaniat de febra sau alte simptome sistemice. Pina la jumatate dintre pacienti boala urmeaza unui episod de exercitii fizice extreme. Nu se acompaniaza de fenomen Raynaud sau simptome de afectare respiratorie, gastrointestinala sau cardiaca. Artrita inflamatorie a fost raportata si se manifesta prin durere articulara, tumefiere si redoare matinala. O data cu fibroza excesiva pacientii pot prezenta limitarea miscarilor prin contracturi articulare si parestezii cu distributie similara sindromului tunelului carpian.
Mai multe informatii pe Wikipedia.com